Neurolupus

Eduardo A. Donadi

            O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença auto-imune que afeta praticamente todos os órgãos, tecidos e células. Existem referências médicas sobre Lupus desde escritos do século X, mas somente em 1872 Kaposi descreveu a natureza sistêmica da doença. Pouco depois em 1875, o mesmo autor já fazia referência ao envolvimento do Sistema Nervoso Central (SNC).  
            As principais manifestações clínicas estão relacionadas com inflamação em articulações (artrite), nas membranas que revestem o coração (pericardite) e os pulmões (pleurite), e nos rins (nefrite). Mais da metade dos pacientes, entretanto, apresentam manifestações neuropsiquiátricas, incluindo distúrbios do comportamento, cefaléia, epilepsia, relacionadas a alterações no Líquido Cefalorraquidiano e ou com inflamação em pequenas artérias cerebrais (arterite) e ou no próprio tecido cerebral.
            A origem destes sintomas neurológicos ou Neurolupus como podem ser chamados, é a mesma de todos os outros sintomas, ou seja, a agressão por auto-anticorpos produzidos contra vários componentes intracelulares. A inflamação em pequenos vasos cerebrais leva a micro infartos e micro hemorragias, mas a ocorrência destes nem sempre está diretamente relacionada aos distúrbios comportamentais.  Possivelmente outros mecanismos como ação de citocinas inflamatórias e lesão direta pelos anticorpos podem estar envolvidos.
            Como a autotolerância pode ser quebrada, levando a produção de auto-antígenos diferentes contra várias estruturas celulares é um grande desafio para se entender a etiologia da doença, e de todas suas manifestações. A ocorrência do LES predomina em mulheres da raça negra e tem sido relacionada à presença de determinados alelos do sistema HLA.
            O tratamento visa reduzir a progressão da inflamação e inclui o uso de antiinflamatórios, antimaláricos e imunossupressores.
 
 Revisões sobre o acometimento neurológico em Lupus e patogenia da doença:

1. Appenzeller, S; Costallat  M; Cendes, F. Neurolupus. Arch Neurol, 2006,vol. 63: 458-11.
2. D’Cruz D; Kamashta MA; Hughes GV. Systemic Lupus Eritematosus. Lancet, 2007, vol. 369: 597-606.
3. Donadi  EA. Molecular aspects of the major histocompatibility complex: understanding the   
   Association between the HLA system and rheumatic diseases. Basic Science Reumatol (2001)
   4, vol41: 225-236.