1
Aspectos históricos
· Descrita por Guillain, Barré e Strohl em 1916 reunindo
aspectos clínicos e Liquóricos.
· Aspectos clínicos – Landry 1859.
· Epônimo “síndrome de Guillain-Barré” foi cunhado por
Draganesco e Claudian em (1927).
· Em 1978 Asbury, Arnason, Karp e McFarlin, depois de análise
crítica da literatura, propuseram critérios clínicos e liquóricos para o
diagnóstico da síndrome.
· Em 1990 somaram-se aos critérios clínicos, a sistematização
dos critérios eletrofisiológicos, para o diagnóstico de neuropatias
desmielinizantes adquiridas.
· Em 1985 a plasmaférese foi introduzida como tratamento para
síndrome eem 1992 o de imunoglobulinas humanas endovenosas em altas doses
(IgIV).
· Nos anos noventas ficou bem caracterizada a distinção entre
SGB axonal e desmielinizante.
1.2 Incidência
0,16 e 2,0 casos por 100 000 habitantes/ano.
1.3 Eventos precedentes
· A SGB é precedida por doença infecciosa em
aproximadamente 2/3 dos casos, habitualmente entre
2 e 28 dias do primeiro sintoma neurológico.
· Infecção do trato respiratório: 30 a 45% dos casos.
· Cytomegalovirus,
vírus de Epstein-Barr e Mycoplasma pneumoniae e Haemophilus influenzae podem também ser
causas de infecção do trato respiratório, precedendo a SGB.
· Outros agentes infecciosos e fatores, dentre
estes cirurgia ou anestesia raquidiana, têm sido referidos na condição de
eventos que podem preceder a síndrome.
1.4 Patologia
· Mielinopatia multifocal ou axonopatia.
· A SGB com predomínio mielinopático é denominada SGB
desmielinizante e, quando a axonopatia é predominante ou primária, SGB axonal.
· Desmielinizante: infiltrados inflamatórios linfocitários e
macrofágicos perivenulares, edema no nervo periférico com predomínio
perivenular. Macrófagos entre tais processos fagocitam a bainha de
mielina
.
Remielinização.
· Axonal: cromatólise sem perda neuronal, degeneração
walleriana, macrófagos periaxonais, poucos linfócitos.
1.5
Eletroneuromiografia
Desmielinizante: evidência
eletrofisiológica de desmielinização multifocal.
Axonal:
evidência eletrofisiológica de uma axonopatia.
1.6 Critérios
diagnósticos
Asbury ak e cornblath dr. Assessment of current diagnostic criteria for
Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 27(Suppl): 21-4, 1990.
I –
ACHADOS REQUERIDOS PARA O DIAGNÓSTICOS
A – Diminuição de força muscular
progressiva em mais de um membro
A
intensidade varia de fraqueza mínima dos membros inferiores, com ou semataxia discreta, a paralisia
total dos músculos dos 4 membros e do
tronco,
paralisia bulbar e facial e
oftalmoplegia externa.
B – Arreflexia (ausência dos reflexos de
estiramento)
Tem caráter universal como regra.
Os achados de arreflexia distal, associada a hiporreflexia biceptal e dos
patelares, são suficientes para o diagnóstico,se outros achados clínicos são
consistentes.
II –
ACHADOS QUE DÃO GRANDE REFORÇO AO DIAGNÓSTICO
A – Achados clínicos (catalogados em
ordem de importância)
1
– Progressão.
Os sintomas e sinais desenvolvem-se rapidamente, mas cessam de progredir em torno de 4
semanas após o início. Cerca de 50% dos pacientes atingem o nadir em 2 semanas, 80% em
3 e 90% em 4.
2
– Simetria relativa.
A simetria raramente é absoluta, mas, habitualmente, se um membro está comprometido, o oposto também está.
3
– Sinais e sintomas sensitivos discretos.
4
– Comprometimento de nervos cranianos.
Paresia/paralisia facial ocorre em cerca de 50% dos casos e,
freqüentemente, é bilateral. Outros nervos cranianos podem estar envolvidos, em particular os que inervam a língua
e os músculos da deglutição. Algumas vezes a
musculatura extrínseca ocular também está comprometida.
Eventualmente – menos de 5% dos casos – a síndrome pode iniciar-se através
de comprometimento dos músculos extraoculares ou de outros nervos
cranianos.
5
– Recuperação.
Geralmente começa duas a quatro semanas após a parada da progressão, mas pode
durar meses. A maioria dos pacientes se recupera funcionalmente.
6
– Disfunção autonômica.
Taquicardia e outras arritmias, hipotensão postural, hipertensão e sintomas
vasomotores, quando presentes, dão reforço ao diagnóstico. Esses achados
podem flutuar. Cuidados devem ser tomados para excluir outras etiologias, como, por
exemplo embolia pulmonar.
7
– Ausência de febre no início dos sintomas .
8
– Variantes (não catalogados em ordem de importância)
a
- Febre no início dos sintomas.
b
– Perda sensitiva grave com dor.
c
– Progressão além de 4 semanas.
Ocasionalmente, a síndrome podeprogredir durante várias semanas além da 4a,
ou o paciente tem uma recaída.
d – Cessação de progressão sem recuperação
ou com déficit residual permanente significativo
e
– Função esfincteriana.
Habitulamente os esfincteres não são afetados, mas, paralisia transitória da
bexiga pode ocorrer durante a evolução dos sintomas .
f
– Comprometimento do sistema nervoso central.
É controverso. Ocasionalmente, ataxia grave,
interpretável como de origem cerebelar, disartria, sinal de Babinski e
níveis sensitivos mal definidos são demonstráveis, sem serem
excludentes do diagnósticos, se os outros sintomas são típicos.
B – Achados no líquido
cefalorraqueano que dão forte apoio ao diagnóstico
1
– Proteína do líquor.
Após a primeira semana a proteína se eleva e foievidenciado que a elevação
aumenta, em punções liquóricas seriadas.
2
– Células do líquor.
Contam-se, no máximo, 10 células, mononucleares.
3
– Variantes.
a – Proteinorraquia normal (rara)
b – Celularidade liquórica entre
10 e 50/ml (ocorre em geral na SIDA)
C
– Achados eletrofisiológicos.
Ver quadro
sobre critérioseletrodiagnósticos de
desmielinização .
III
– ACHADOS QUE TRAZEM DÚVIDAS AO
DIAGNÓSTICO
A
– Assimetria persistente e marcante da fraqueza.
B
– Disfunção persistente da função vesical ou intestinal.
C
– Mais que 50 mononucleares /ml no líquor.
D
– Presença de leucócitos polimorfonucleares no líquor.
E
– Nível sensitivo bem definido.
IV
– Achados que eliminam o diagnóstico.
A
– História de abuso de hexacarbonos
(solventes voláteis, n-hexano e methyl-n-butil-cetona). Incluem-se aqui exposição a vapores de verniz ou hábito/vício de cheirar cola.
B
– Metabolismo anormal das porfirias,
indicando o diagnóstico de porfiria aguda intermitente.
Manifesta-se através de excreção aumentada de porfobilinogênio e ácido d-aminolevulínico
na urina.
C
– Diagnóstico recente de difteria,
faucial ou extrafaucial , com ou sem miocardite.
D
– Intoxicação pelo chumbo com neuropatia
(paresia/paralisia dosmembros superiores, com mão
caída, podendo ser assimétrica ).
E
– Diagnóstico definido de poliomielite, botulismo, paralisia ou neuropatia tóxica
(e.g. por : nitrofurantoína, dapsona ou
compostos organofosforados) que,
ocasionalmente podem ser confundidos com a síndrome de Guillain-Barré .
Síndrome de Guillain-Barré (SGB) desmielinizante
sensitivo-motora
SGB sensitivo-motora após infecção com CMV e
anticorpos anti-GM2
SGB desmielinizante motora
SGB desmielinizante sensitiva(?)
Variantes da SGB: síndrome de Fisher,
bráquio-cérvico-faríngea, bráquio-cérvico-faríngea + oftalmoplegia e diplegia
facial, paraparética, pandisautonomia aguda.
Neuropatia Axonal Motora Aguda, associada ou não a Ac
anti-GM1 e C jejuni
Neuropatia Axonal Motora Aguda e hiperreflexia
(associada a Ac anti-GM1)
Neuropatia Axonal Sensitivo-motora Aguda
Neuropatia
Axonal Sensitiva Aguda (?) associada a Ac anti-GD1b e anti-GD3 |
1.7 Tratamento
1.7.1 Específico
· Imunoglobulina humana endovenosa em altas doses (IgIV) ou
· Plasmaférese.
1.7.2
Geral
· Assistência ventilatória
· Tratamento da dor
· Prevenção de Infecções
· Manejo do comprometimento autonômico
· Hipertensão arterial
· Hipotensão
· Arritmias cardíacas
· Prevenção de Trombose Venosa Profunda e Embolia Pulmonar
· Cuidados de Enfermagem e de Fisioterapia
· Cuidados e condições para a alta hospitalar
1.8 Efetividade
da Terapêutica
O
tratamento específico diminuiu o tempo médio de internação de 90 para 30 dias e
a taxa de óbitos de 5 para 2 a 3% .
Casos
de SGB axonais podem necessitar de terapia intensiva por muitos meses .