neurologia e imunologia
atualizado em:
06/04/2010
 
Síndrome de Guillain-Barré em Itens

 

1 Aspectos históricos

·        Descrita por Guillain, Barré e Strohl em 1916 reunindo aspectos clínicos e Liquóricos.

·        Aspectos clínicos – Landry 1859.

·        Epônimo “síndrome de Guillain-Barré” foi cunhado por Draganesco e Claudian em (1927).

·        Em 1978 Asbury, Arnason, Karp e McFarlin, depois de análise crítica da literatura, propuseram critérios clínicos e liquóricos para o diagnóstico da síndrome.

·        Em 1990 somaram-se aos critérios clínicos, a sistematização dos critérios eletrofisiológicos, para o diagnóstico de neuropatias desmielinizantes adquiridas.

·        Em 1985 a plasmaférese foi introduzida como tratamento para síndrome eem 1992 o de imunoglobulinas humanas endovenosas em altas doses (IgIV).

·        Nos anos noventas ficou bem caracterizada a distinção entre SGB axonal e desmielinizante.

 

1.2 Incidência

 0,16 e 2,0 casos por 100 000 habitantes/ano.

 

1.3 Eventos precedentes

·        A SGB é precedida por doença infecciosa em aproximadamente 2/3 dos casos, habitualmente entre 2 e 28 dias do primeiro sintoma neurológico.

·        Infecção do trato respiratório: 30 a 45% dos casos.

·        Cytomegalovirus, vírus de Epstein-Barr e Mycoplasma pneumoniae  e Haemophilus influenzae podem também ser causas de infecção do trato respiratório, precedendo a SGB.

·        Outros agentes infecciosos e fatores, dentre estes cirurgia ou anestesia raquidiana, têm sido referidos na condição de eventos que podem preceder a síndrome.

 

1.4 Patologia

·        Mielinopatia multifocal ou axonopatia.

·        A SGB com predomínio mielinopático é denominada SGB desmielinizante e, quando a axonopatia é predominante ou primária, SGB axonal.

·        Desmielinizante: infiltrados inflamatórios linfocitários e macrofágicos perivenulares, edema no nervo periférico com predomínio perivenular. Macrófagos entre tais processos fagocitam a bainha de mielina . Remielinização.

·        Axonal: cromatólise sem perda neuronal, degeneração walleriana, macrófagos periaxonais, poucos linfócitos.

 

1.5 Eletroneuromiografia

Desmielinizante: evidência eletrofisiológica de desmielinização multifocal.

Axonal: evidência eletrofisiológica de uma axonopatia.

 

1.6 Critérios diagnósticos

Asbury ak e cornblath dr. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol  27(Suppl): 21-4, 1990.


I – ACHADOS REQUERIDOS PARA O DIAGNÓSTICOS

         A – Diminuição de força muscular progressiva em mais de um membro

         A intensidade varia de fraqueza mínima dos membros inferiores, com ou semataxia discreta, a paralisia total dos músculos dos 4  membros e do tronco, paralisia bulbar e facial e oftalmoplegia externa.

         B – Arreflexia (ausência dos reflexos de estiramento)

         Tem caráter universal como regra. Os achados de arreflexia distal, associada a hiporreflexia biceptal e dos patelares, são suficientes para o diagnóstico,se outros achados clínicos são consistentes.

II – ACHADOS QUE DÃO GRANDE REFORÇO AO DIAGNÓSTICO

         A – Achados clínicos (catalogados em ordem de importância)

1 – Progressão.
Os sintomas e sinais desenvolvem-se rapidamente, mas
cessam de progredir em torno de 4 semanas após o início. Cerca de 50% dos pacientes atingem o nadir em 2 semanas, 80% em 3 e 90% em 4.

2 – Simetria relativa.
A simetria raramente é absoluta, mas, habitualmente,
se um membro está  comprometido, o oposto também está.

3 – Sinais e sintomas sensitivos discretos.

4 – Comprometimento de nervos cranianos.
Paresia/paralisia facial ocorre
em cerca de 50% dos casos e, freqüentemente, é bilateral. Outros nervos cranianos podem estar envolvidos, em particular os que inervam a língua e os músculos da deglutição. Algumas vezes a musculatura extrínseca ocular também está comprometida. Eventualmente – menos de 5% dos casos – a síndrome pode iniciar-se através de comprometimento dos músculos extraoculares ou de outros nervos cranianos.

5 – Recuperação.
Geralmente começa duas a quatro semanas após a
parada da progressão, mas pode durar meses. A maioria dos pacientes se recupera funcionalmente.

6 – Disfunção autonômica.
Taquicardia e outras arritmias, hipotensão
postural, hipertensão e sintomas vasomotores, quando presentes, dão reforço ao diagnóstico. Esses achados podem flutuar. Cuidados devem ser tomados  para excluir outras etiologias, como, por exemplo embolia pulmonar.

7 – Ausência de febre no início dos sintomas .

8 – Variantes (não catalogados em ordem de importância)

a - Febre no início dos sintomas.

b – Perda sensitiva grave com dor.

c – Progressão além de 4 semanas.
Ocasionalmente, a síndrome pode
progredir durante várias semanas além da 4a, ou o paciente tem uma recaída.

d – Cessação de progressão sem recuperação ou com déficit residual  permanente significativo

e – Função esfincteriana.
Habitulamente os esfincteres não são afetados, mas, paralisia transitória da bexiga pode ocorrer durante a evolução dos sintomas .

f – Comprometimento do sistema nervoso central.
É controverso.
Ocasionalmente, ataxia grave, interpretável como de origem cerebelar, disartria, sinal de Babinski e níveis sensitivos mal definidos são demonstráveis, sem serem excludentes do diagnósticos, se os outros sintomas são típicos.

B – Achados no líquido cefalorraqueano que dão forte apoio ao diagnóstico

1 – Proteína do líquor.
Após a primeira semana a proteína se eleva e foi
evidenciado que a elevação aumenta, em punções liquóricas seriadas.

2 – Células do líquor.
Contam-se, no máximo, 10 células, mononucleares.

3 – Variantes.

a – Proteinorraquia normal (rara)

b – Celularidade liquórica entre 10 e 50/ml (ocorre em geral na SIDA)

C – Achados eletrofisiológicos. 
Ver quadro sobre critérios
eletrodiagnósticos de desmielinização .

III – ACHADOS  QUE TRAZEM DÚVIDAS AO DIAGNÓSTICO

A – Assimetria persistente e marcante da fraqueza.

B – Disfunção persistente da função vesical ou intestinal.

C – Mais que 50 mononucleares /ml no líquor.

D – Presença de leucócitos polimorfonucleares no líquor.

E – Nível sensitivo bem definido.

IV – Achados que eliminam o diagnóstico.

A – História de abuso de hexacarbonos
(solventes voláteis, n-hexano e
methyl-n-butil-cetona). Incluem-se aqui exposição a vapores de verniz  ou hábito/vício de cheirar cola.

B – Metabolismo anormal das porfirias,
indicando o diagnóstico de
porfiria aguda intermitente. Manifesta-se através de excreção aumentada de porfobilinogênio e ácido d-aminolevulínico na urina.

C – Diagnóstico recente de difteria,
faucial ou extrafaucial , com ou sem miocardite.

D – Intoxicação pelo chumbo com neuropatia
(paresia/paralisia dos
membros superiores, com mão caída, podendo ser assimétrica ).

E – Diagnóstico definido de poliomielite, botulismo, paralisia ou neuropatia tóxica
(e.g. por : nitrofurantoína, dapsona ou compostos organofosforados) que, ocasionalmente podem ser confundidos com a síndrome de Guillain-Barré .


Síndrome de Guillain-Barré (SGB) desmielinizante sensitivo-motora

SGB sensitivo-motora após infecção com CMV e anticorpos anti-GM2

SGB desmielinizante motora

SGB desmielinizante sensitiva(?)

Variantes da SGB: síndrome de Fisher, bráquio-cérvico-faríngea, bráquio-cérvico-faríngea + oftalmoplegia e diplegia facial, paraparética, pandisautonomia aguda.

Neuropatia Axonal Motora Aguda, associada ou não a Ac anti-GM1 e C jejuni

Neuropatia Axonal Motora Aguda e hiperreflexia (associada a Ac anti-GM1)

Neuropatia Axonal Sensitivo-motora Aguda

Neuropatia Axonal Sensitiva Aguda (?) associada a Ac anti-GD1b e anti-GD3

1.7 Tratamento

1.7.1 Específico
·        Imunoglobulina humana endovenosa em altas doses (IgIV) ou
·         Plasmaférese.

 

1.7.2 Geral
·        Assistência ventilatória
·        Tratamento da dor
·        Prevenção de Infecções
·        Manejo do comprometimento autonômico
·       Hipertensão arterial
·       Hipotensão
·        Arritmias cardíacas
·        Prevenção de Trombose Venosa Profunda e Embolia Pulmonar
·        Cuidados de Enfermagem e de Fisioterapia
·        Cuidados e condições para a alta hospitalar

 

1.8 Efetividade da Terapêutica

O tratamento específico diminuiu o tempo médio de internação de 90 para 30 dias e a taxa de óbitos de 5 para 2 a 3% .
Casos de SGB axonais podem necessitar de terapia intensiva por muitos meses .


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