1 Aspectos gerais

A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) é uma entidade nosológica com critérios clínicos, eletrofisiológicos e histológicos bem definidos. Trata-se de polineuropatia com progressão de dois meses ou mais, que envolve os membros, proximal e distalmente, com achados eletroneuromiográficos indicativos de desmielinização multifocal dos nervos somáticos e, em parte dos casos, pode ser documentada através de biópsia de nervo. Trata-se de doença considerada rara - admitindo-se como rara a doença com incidência de 1 caso ou menos a cada 200 000 habitantes/ano.

1.2 Eletroneuromiografia

Do ponto de vista eletrofisiológico, há diferentes propostas para o diagnóstico. Podem-se utilizar, por exemplo, os critérios de Albers e cols. Podem ser considerados apropriados para o diagnóstico eletrofisiológico (eletroneuromiográfico) de neuropatia desmielinizante.

Em pelo menos dois dos nervos estudados:

• Velocidade de condução (em metros por segundo (m/s)):
- abaixo de 95% do limite da normalidade (LIN) se a amplitude for > que 50% do LIN
- abaixo de 85% do LIN se a amplitude for < que 50% do LIN

• Latência distal em m/s
- acima de 110% do limite superior da normalidade (LSN) se a amplitude for normal
- acima de 120% do LSN se a amplitude for < que a normal

• Dispersão temporal (distal-proximal):
- aumento na duração de 30%

• Bloqueio de condução (distal-proximal):
- medida de amplitude < 0,7

• Latência da onda F:
- maior que 120%

Albers JW, Kelly JJ Jr. Acquired inflammatory demyelinating polyneuropathies: clinical and electrodiagnostic features. Muscle Nerve. 1989;12(6):435-51.

1.3 Patologia

A patologia da PCID é caracterizada pelo achado de desmielinização e remielinização, associadas à presença de macrófagos entre os processos de células de Schwann, com preservação dos axônios, associados ou não a infiltrados inflamatórios endoneurais. A desmielinização e remielinização conduzem à constituição de bulbos de cebola, podendo haver perda axonal em maior ou menor intensidade. Quanto maior a perda a axonal, maior a chance de ocorrerem seqüelas definitivas .

1.4 Doenças sistêmicas que podem se associar à PDIC

Tireotoxicose		Síndrome de Crow-Fukase

Síndrome da imunodeficiência adquirida		Gamopatias monoclonais de significado incerto

Gamopatia monoclonal		Doenças do colágeno

Desmielinização do sistema nervoso central		Hepatite C

Doença inflamatório do intestino		Doença de Hodgkin

Doenças do tecido conjuntivo		Linfoma

Transplantes de órgãos e da medula óssea		Doença de Castleman

Síndrome nefrótica		Diabetes-mellitus

Mieloma osteoclerótico		Neuropatia sensitivo-motora hereditária

1.5 Patogenia e Fisiopatologia

Há apreciável conjunto de evidências a sugerir que a sua base seja imunológica, particularmente pela resposta terapêutica favorável obtida com o uso de imunossupressores e imunomoduladores.

1.6 Aspectos clínicos e evolutivos

· Evolução contínua

· Evolução recorrente

Do ponto de vista evolutivo, há formas de evolução contínua, outras, à semelhança da esclerose múltipla, recorrentes. Considera-se que apenas 1/3 dos casos possa evoluir sem agravamento na ausência de tratamento.

1.7 Tratamento

As alternativas terapêuticas, cujas eficácias foram comprovadas através de estudos prospectivos, controlados e randomizados, incluem corticosteróides e imunoglobulina humana endovenosa em altas doses, eventualmente plasmaférese . Ciclofosfamida e ciclosporina poderiam ser eficazes. IgIV é superior a corticosteróides mas, levando em consideração o alto custo, esses são considerados de primeira escolha .